长年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种相似的以胶质脱髓鞘和坏死为特引的营养不良，常见脑出血疾人。左右期，来自印度科泽科德医学院神经外科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁异性恋疾人，20 此前开始有中度酗酒史，左右一个月表现出左右失忆及执行功能障碍，偏执改变，步态疾患。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识胶质轻度肿胀，整个胶质高接收器，结构保留

诊疗：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以胶质的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，表现出「三明治引」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫中风及昏迷。

主要结构上

1. 脑出血疾人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识胶质高接收器；

2. 磁共振波谱是重要的特别设计诊疗技术，可辨识 NAA/Cr 比值在营养不良中风后的前 4 个月攀升，随后出现乳酸崖、脂质崖，这些发现与临床疾人的恢复有误。

鉴别诊疗

胶质胶质瘤：占位效应导致胶质肿大。

脱髓鞘：疾灶一般而言离散，垂直分布，呈 Dawson 手指引。

血管疾变：疾变一般而言更为离散。

Wernicke 脑疾：一般而言细菌感染下脊髓、脊髓和中脑导水管周围灰质。

疗程

已有具体无误的疗程，一般而言肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜