三庚酸酯或可化疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与疼痛多样，由于许多问题几乎未知，所以病患较为困难。正最常情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型号外周缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究导致小脑内倾倒减少。

G1D最常体现为哮喘发作与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D肠道模型号中，G1D一第四部重要神经细胞功能缺点，最常独立国家于血小脑屏障相关的GLUT1外周障碍，而降低小神经内溶解度可以减轻疼痛。著者指出这些发现不太可能与有机体G1D疾病相关，因此可以试图演进促进小脑注入或提供有效替代底物的病患新方法。

目前用于G1D的哮喘饮品疗法，仅能减轻2/3病患者的运动障碍或哮喘发作，而且并非普遍耐受。有深入研究显示，与生酮饮品病患方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质不太可能会通过回补反应，补充TCA（三吡啶循环系统）的中间副产品，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的学者们，进一步进行非商业性、开放标签第四部的临床深入研究，对三庚酸酰胺病患新方法进行分析报告。深入研究结果该网站发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

深入研究共纳入14名未接受生酮饮品病患的1型号外周缺点综合征的儿童与。干预手段为，在受测者日最常饮品中补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多哮喘发作不明显，病患者或家属的看上去不太不太可能用于分析报告。因此，学者使用系统性小脑电图、神经细胞心理学、血液统计分析、小脑活动性的核磁共振检查等手段。

深入研究显示，1名受测者（7%）没有消失棘波；而其他受测者在技术的发展三庚酸酰胺后，棘波升幅多达70%，大部分病患者神经细胞心理体现以及小脑活动性降低。11名病患者（78%），长期使用三庚酸颊后未消失副作用。3名受测者（21%）体现为胃肠道疼痛，1（7%）名受测者病患中断。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D病患者的主要神经细胞功能产生有利影响。另外，深入研究的观察指标可以包含一个重要的框架，来分析报告代谢性小脑病（中间代谢副产品障碍）的病患新方法。

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校对： neuro207