长期药物滥用 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为形态的疾染病，常见于酒精中毒染病症。全面性，来自印度科泽科德医学院神经内科及动物行为的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，登载在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。

57 岁男性染病症，20 年前开始有中度酗酒史，近百一个月观感出近百记忆及执行原发性，人格改变，步态生理。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）推测海马体轻度水肿，整个海马体较低信号，结构留存

确诊：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以海马体的都由层受累为主，背层和腹层相比留存，观感出「三明治征」。 其他受累的白质有前大原、后大原、皮质脊髓束、小脑白质及小脑中脚。

临床观感

认知障碍，步态异常，发作发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒染病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测海马体较低信号；

2. 磁共振波谱是重要的来进行确诊高效率，可推测 NAA/Cr 比值在疾染病发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、人体内峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别确诊

海马体胶质瘤：占位效应导致海马体出血。

脱髓鞘：染结膜举例来说离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

血管染病症：染病症举例来说尤为离散。

Wernicke 脑染病：举例来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围几层。

放射治疗

尚无基本可证的放射治疗，举例来说肠外给予半胱氨酸。

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校对： 李娜